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梅尼埃病
时间:2020-04-08 点击数:64 次 字体:


概述

1861年法国医师Prosper Meniere首次提出,临床表现为发作性眩晕、恶心、呕吐伴听力下降和耳鸣的疾病是一种内耳病,而非过去所认为的脑卒中。虽然后来的顺骨病理学检查发现,Meniere当时报告的一个病例实为内耳出血,而非现今所称的梅尼埃病(Meniere dis-ease)。梅尼埃病是一原因不明的、以膜迷路积水(en-dolymphatic hydrops)为主要病理特征的内耳病。临床表现为反复发作性眩晕,波动性、进行性感音神经性聋,耳鸣,可有耳内胀满感;一般单耳发病,随着病程的延长,双耳均可受累。因为本病是一独立的疾病实体,故不主张称为“梅尼埃综合征”。我国曾将“Meniere”译为“美尼尔”,故过去曾称该病为“美尼尔病”。1989年我国自然科学名词审定委员会则统一称为“梅尼埃病”由于各家对本病所持诊断标准不同,故所报告的发病率亦有较大差异。按每10万居民中的发患者数计算,瑞典为46人,英格兰为157人,法国为7.5人。据我国北京市耳鼻咽喉科研究所统计,本病占耳源性眩晕的61%~64%。

病因

本病的确切病因未明,主要学说有:

1. 内淋巴吸收障碍内淋巴腔是一个密闭的腔隙。内淋巴液基本上是外淋巴的滤过液,而内淋巴腔上皮中(主要为血管纹和前庭上皮中的暗细胞)的泵系统,对维持内淋巴液中各种电解质的浓度具有重要作用。因此,亦可认为,内淋巴由血管纹和暗细胞产生。最近发现,血管纹、壶腹、椭圆囊上皮细胞内还存在心钠素,可调节内淋巴的压力。内淋巴循环和吸收的学说有2种:(1)辐流(radial flow)学说:认为内淋巴生成后,被齿间沟、内沟和血管纹进行选择性的吸收。(2)纵流(longitudial flow)学说:认为内淋巴生成后向内淋巴管、内淋巴囊方向流动,并被内淋巴囊所吸收。由于不少耳科学家发现,梅尼埃病患者的内淋巴囊囊腔内有细胞碎片堆积,内淋巴管、内淋巴囊上皮变性,纤维化,萎缩,以及囊腔消失等,结合纵流学说故认为,本病与内淋巴吸收障碍有关。同时,有些患者的题骨CT扫描还显示,其前庭水管比正常人狭窄,故推测,这种先天性发育异常(小前庭水管)是内淋巴吸收障得的可能原因,但组织学检查结果并不支持小前庭水管之说。此外,在动物实验中,通过用各种方法(机械性、化学性等)破坏内淋巴囊,阻塞内淋巴管,可以成功地建立膜迷路水肿的动物模型,也支持本学说。但是,应该提醒的是,前述动物模型仅仅是膜迷路水肿的病理等同物,并不能完全代表梅尼埃病这一临床疾病实体。

2. 免疫反应大量基础研究表明,内耳具有免疫应答能力,内淋巴囊是接受抗原刺激,并产生免疫应答的部位。由于用同种或异种动物的粗制内耳膜迷路提出液,Ⅱ型胶原,钥孔蟆血蓝蛋白等作为抗原,在动物中可诱发膜迷路水肿,其发生率约为30%;而在动物模型及某些梅尼埃病患者中,又发现其Ig,CIC,C3,C4,C5等水平升高,尚有报告发现患者Scarpa神经节内存在免疫球蛋白者,因而认为,梅尼埃病的基本病理改变——膜迷路积水可能与自身免疫反应引起的内淋巴吸收功能障碍有关。由于有人发现,部分梅尼埃病患者有花粉症表现,其症状发作与季节有关,有些则与可疑的致敏食物或已知的变应原有关,故推测I型免疫反应在某些特殊的梅尼埃病患者中起重要作用。但是,也有人在皮肤试验中发现,其阳性率和对照组并无明显区别。

3. 自主神经功能紊乱,内耳微循环障碍据临床观察,不少患者在发病前有情绪波动、精神紧张、过度疲劳史。本学说认为,由于自主神经功能紊乱,交感神经应激性增高、副交感神经处于抑制状态、内耳小动脉痉挛、微循环障碍,导致膜迷路积水。

4. 内淋巴生成过多有认为,由于前庭膜的代谢率较高,容易受到供血不足的影响,而降低其代谢机能。一且内耳缺Q2,即可引起内、外淋巴液中离子浓度的变化,内淋巴销离子游留时,可使内淋巴的渗透压增高,导致水从外淋巴向内淋巴腔渗入,造成内淋巴总量增加,形成膜迷路积水。

病灶及病毒感染临床上有因切除扁桃体而终止本病发作者,亦有与扁桃体炎同时发病者,尚有报告阑尾炎、胆囊炎“病灶”与本病有关。这些是偶然发生的巧合,还是两者有内在的联系?值得考虑。有认为,病毒感染可引起内淋巴管和内淋巴囊损害,内耳的亚临床型病毒感染可在10余年以后引起膜迷路积水。

2. 内分泌障碍甲状腺功能减退症所致之黏液性水肿可发生于内淋巴腔,并有报告,用甲状腺素治疗后,内耳症状得到了缓解。肾上腺皮质功能减退可致自主神经功能紊乱,位觉过敏。此外,尚有维生素C缺乏等学说。

症状

本病多见于50岁以下的中、青年人,儿童亦可发病。两性发病率无明显差异。多数仅累及一耳,两耳相继发病者约占10%~20%。

1. 眩晕  典型者为突然发作的旋转性眩晕

2.听力下降早期为低频下降型感音神经性聋,听力波动,发作期听力下降,间歇期中听力可部分或完全恢复。随着病情的发展,听力损失逐渐加重,间歇期亦无缓解;同时,高频听力出现下降,但单纯高频听力受损者很少见。个别病例可在一次发作后,听力近乎完全丧失。由于患耳具有重振现象,以致患耳与健耳对同纯音可听成两个不同音色和音调的声音。

3.耳鸣耳鸣可能是本病出现的最早症状。早期,耳鸣出现于眩晕发作前,并伴随眩晕发作的缓解而逐渐减轻或消失。反复发作后,耳鸣可持续存在,间歇期亦不缓解。耳鸣的性质不一,早期多为低音调,晚期可出现多种音调的嘈杂声,如铃声、蝉鸣声、电机声、风吹电线声等等,少数患者可出现两侧耳鸣,或由一侧延及对侧,此为两耳受累之征象。

4.耳胀满感 患耳胀满感或压迫感。

检查

由于大多数患者就诊时发作期已过,或虽在发作期而症状已减轻,故一般不易观察到发作高潮期的体征。偶遇急性发作者,则可见患者卧床不起,面色苍白,精

神紧张,表情恐惧。检查可见:

1. 眼震 发作高潮期,可见自发性眼震。

2. 听力学检测 1)纯音听阈测试:早期为低频下降型感音神经性聋,听力曲线呈轻度上升型,无气、骨导差。(2)阀上功能测试:双耳交替响度平衡试验,短增量敏感指数试验示有重振现象。(3)声导抗测试:以226Hz声作为探测音所引出的鼓室导抗图正常。(4)耳蜗电图测试:SP-AP复合波增宽,-SP/AP

比值异常增加(>0.4),AP振幅-声强函数曲线异常陡峭。(5)耳声发射测试:本病早期纯音听闽未发现变化前,TEOAE减弱或引不出。

3. 甘油试验  本病甘油试验的阳性率约为50%~60%。甘油试验阳性者可诊断为膜迷路积水,阴性者不能否定诊断。本试验不仅用于诊断,且可参照试验结果选择手术术式。

4. 前庭功能试验  1)冷热试验:早期患侧前庭功能正常或轻度减退,后者常出现于发作期刚过不久。多次发作后,可出现向健侧的优势偏向;晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。(2)前庭诱发的肌源性电位:可出现振幅、阈值等异常。

动物试验表明,该电位可能源于球囊。(3)Hennebert征:可出现阳性。

5. 颞骨CT扫描注意乳突气化情况,前庭水管宽窄等。内耳膜迷路的MRI,有部分患者的内淋巴管变细。

治疗

本病目前尚无特效疗法和预防方法。现将一般疗法,非手术疗法和手术疗法分别介绍如下:

1.一般疗法(1)心理治疗:向患者解释本病为内耳疾病,不威胁生命,并介绍本病的预后情况,以解除其疑惧心理。(2)低盐饮食:可建议每日食盐摄入量不超过(3)发作期静卧于暗室内。(4)鼓励患者于发作间歇期加强锻炼,增强体质和耐力,劳逸适当。(5)禁烟、酒及浓茶。

2.药物疗法  安定、镇静类;抗眩晕药;脱水剂;镇吐剂;血管扩张剂;糖皮质激素;维生素类

3.鼓室内注入庆大霉素或链霉素

4.手术治疗 可行内淋巴囊手术、星状神经节封闭术



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