概述

儿童感音神经性耳聋常伴有言语发育障碍，虽然发病率明显低于中耳炎，但多为性耳聋，其对患儿身心健康的危害性更加严重，需要医学工作者和家长高度关注。与成人相比，儿童期感音神经性耳登的致病因素、发病率、高危因素、诊断策略和治疗方法等均不同，具有自身特征

病因

儿童期感音神经性耳聋致病因素分为两大类：遗传因素和环境因素。

1.遗传因素由遗传因素导致的感音神经性耳聋多为重度或极重度耳聋，称为遗传性耳聋。遗传性耳聋有以下两种主要的分类方法：

（1）根据耳聋致病基因所在染色体上的位置分为：①常染色体显性遗传（DFNA）：约占20%~30%；②常染色体隐性遗传（DFNB）：约占60%~70%；③X-连锁遗传（X-linked)：约占2%~3%；④Y-连锁遗传（Y-linked)；Y-连锁遗传性耳聋极为罕见，仅见我国王秋菊教授报道的一个江西耳聋家系，国内外尚未见到其他家系报道。（2）根据耳聋患儿表型分为：①非综合征型：约占70%，在非综合征型耳聋中，80%属常染色体隐性遗传，15%~20%属常染色体显性遗传，X-连锁遗传或线粒体遗传小于2%；线粒体遗传约占2%~3%；②综合征型：约占30%。

2.环境因素环境因素贯穿于整个儿童期，对婴幼儿尤为敏感，包括母亲孕期、儿童出生时或出生后受到的各种病毒或细菌感染、耳毒性药物、头部外伤和放射线等致耳聋因素。导致耳聋的环境因素纷繁复杂，这些因素既可以单独导致耳聋发生，也可以与遗传因素相互作用，共同致病。（1）感染性因素：各种感染因素，特别是传染病可以导致儿童出现不同程度的感音神经性耳聋。有些感染属于非特异性感染，如中耳炎；而大多数传染病则属于特异性感染，对听觉的损害尤为严重。（2）新生儿疾病1）高胆红素血症：与新生儿胆红素产生过多而肝酶系统发育不全有关，常导致神经系统损害、智力和听力障碍。高胆红素血症患儿听力损伤发生率约为18%，重度需换血治疗的高胆红素血症患儿听力损

伤的发生率约为35%。2）新生儿室息缺氧；可引起新生儿脑组织缺氧而损伤，导致缺血缺氧性脑病，会影响小儿智力发育，产生不同程度的后遗症，如智力发育不全、脑性瘫疾、听力障碍等。

（3）药物或化学制剂致耳聋1）药物致耳聋：氨基糖苷类抗生素致耳聋是我国听障儿中的主要病因之一，所占比重在听障儿中应在10%以上，有报道认为可以达到50%。氨基糖苷类抗生素引起前庭耳蜗损害，导致耳聋和耳鸣。常用

的抗生素中，按其对耳蜗毒性大小，依次为新霉素、双氢链霉素、卡那霉素、链霉素、庆大霉素、万古霉素、多黏菌素B、小诺米星等。此类抗生素可以通过胎盘对胎儿造成影响。2）化学制剂：一些工业化制剂如铅、汞、砷、有机磷等损伤听觉器官，儿童接触这些化学物质的机会很少，因此较为罕见。一氧化碳中毒导致血红蛋白携氧障碍，神经缺氧会累及听觉系统，对儿童尤为明显，会导致感音神经住耳聋。

（4）噪声性耳聋：成人多见，儿童中较少见，多数儿童噪声性耳聋与燃放爆竹有关，呈双侧或单侧高频听力下降。

（S）外伤：儿童活泼好动，安全意识差，特别是男孩，容易导致脑外伤，并发耳聋。值得注意的是在对儿童外耳或中耳手术治疗时也可能伤及内耳造成医源性损伤。

症状

危害

因为听力下降而影响语言、智力发育、学习能力等。

检查

     听力检查：音叉试验及纯音乐听阀测试结果显示传导性聋，听力损失政府不一，重者可达40dB HL左右，因积液量常有变化，故听阈可有一定波动，听力损失一般以低频为主，但由于中耳船生结构及两春的阻抗变化，高频气导及骨导听力亦能客观下降，积液排出后听力即改善，声导肯图对诊断有重要价值，平坦型(B型)为分泌性中耳炎的典型曲线;高负力型(C3型)示鼓咽管功能不良，部分有鼓室积液，听力障碍显著者，应行听性脑干反应和耳声发射检查，以确定是否对内耳产生影响。