常由于内耳听神经发育不全而至，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引发，或分娩时受伤等。
先天性内耳畸形致使的耳聋为感音神经性耳聋。Jackler在1987年根据内耳X线体层摄影和胚胎产生学将内耳畸形分为5类。迷路缺失：即Michel畸形，无耳蜗及前庭；共同腔畸形：耳蜗与前庭融会为单腔，无内部结构分化；耳蜗未发育：耳蜗缺失，前庭常伴畸形，也可正常；耳蜗发育不全：耳蜗短小；不完全分隔型：即Mondini畸形，鼓阶间隔发育不全。另外大前庭导水管综合症也是常见的致使感音神经性耳聋的先天性内耳畸形。
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