重庆仁品医院耳鼻喉科专家提示: 1、迷路缺失:即Michel畸形,无耳蜗及前庭。
2、共同腔畸形:耳蜗与前庭融合为单腔,无内部结构分化。
3、耳蜗未发育:耳蜗缺失,前庭常伴畸形,也可正常。
感音神经性耳聋中的先天性耳聋还可以包括非遗传性和遗传性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性药物引起或分娩时受伤导致的耳聋为非遗传性耳聋。非遗传性包括孕期应用耳毒性药物、孕期病毒感染、梅毒、细菌感染,新生儿缺氧、产伤、新生儿高胆红素血症;此外非遗传性还包括噪声接触、分娩时头部外伤、放射线照射等。
遗传性耳聋为遗传基因发生改变而引起的,非遗传性和遗传性耳聋二者的发病各占50%,70%的遗传性耳聋患者除耳聋外不伴有其他症状,这类耳聋为非综合征性耳聋。遗传性耳聋包括常染色体阴性、常染色体显性、X-连锁、Y-连锁、线粒体遗传等。
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