概述

如孕期（特别是孕早期）母体病毒感染、用药、胚胎在宫内受到挤压、放射性损伤以及父母吸烟、饮酒等危险因素，外耳、中耳和内耳均可发生畸形。其中耳廓和外耳道及中耳的畸形常同时存在。是头颈部先天性畸形中常见者。耳畸形还可合并颌面和其他器官、组织的畸形，而称为各种先天性畸形综合征。

病因

由于遗传、染色体畸变、内外环境等各种因素的影响

症状

1. 移位耳 耳廓的位置向下颌角方向移位，其耳道口亦同时下移，形态基本正常，或者有稍微畸形；

2.隐耳 为耳廓部分或全部隐藏在颞侧皮下，不是正常45°展开，表面皮肤可与正常相同，软骨支架可以触及，形态基本正常或略有异常。

3.招风耳 耳廓过分前倾，至颅耳角接近90°谓之招风耳（protruding ear)。

4.猿耳 人胚胎第5个月的一段时间内，在耳廓上缘与后交界处有一向后外侧尖形突起，相当于猿耳（macacus ear)的耳尖部，一般至第6个月时已消失，若有明显遗留，属返祖现象，若有部分遗留称为达尔文结节。

5.环状耳 环状耳（cup ear)因对耳轮及三角窝深陷，耳轮明显卷成圆形，状似酒杯而得名，其体积一般较正常为小。

6.小耳 小耳（microtia)的耳廓形态、体积及位置均有不同程度的畸形，且常与耳道狭窄、闭锁及中耳畸形伴发。按畸形程度可分三级：（1）I

度：耳廓形体较小，但各部尚可分辨，位置正常，耳道正常或窄

小，亦有完全闭锁者。（2）II度 ：耳廓的正常形态消失，仅呈条状隆起，可触及软骨块，但无结构特征，附着于颗颌关节后方或位置略偏下，无耳道，且常伴中耳畸形。（3） III度：在原耳廓部位，只有零星不规则突起，部分可能系小块软骨，位置多前移及下移，无耳道，常伴有小颌畸形，中耳及面神经畸形，少数可伴有内耳畸形，此为早期发育障碍所致，发病率较低。（4） IV度：无耳，无任何结构，罕见。

7.巨耳 巨耳（macrotia）多为耳廓的一部分或耳垂过大，耳部整体成比例增大者少。

8.副耳（acesory auricle)是除正常耳廓外，在耳屏前方或在颊部、颈部又有皮肤色泽正常之皮赘突起，大小和数目、形态多样，内可触及软骨，部分形似小耳廓，系、二鳃弓发育异常所致，此类病例常伴有其他颌面畸形。

检查

1.病史、症状和体征应详细询问患者家庭中有无类似病例及母亲妊娠时有无患病或服药史，耳廓病变，根据视、触所见即可确诊，但应作全面检查，排除其他伴发畸形，确定是否伴有中耳、面神经及内耳畸形。

2.临床听力学检查音叉试验：Weber试验（Weber test)内耳正常时偏患侧，不正常时偏健侧。Rinne试验（Rinne test)内耳正常时为阴性，不正常时为假阴性。纯音测听：纯音、气骨导测试，内耳功能正常者呈传导性聋曲线，存在气骨导差，骨导一般正常；内耳功能不正常者呈感音神经性聋曲线，气骨导均下降。

3.影像检查耳部X线片和CT检查，可以确定骨性耳道、乳突气房、鼓室、听骨链及内耳结构是否存在，大小及形态是否正常。高分辨率的螺旋CT能比较清晰地显示中耳和内耳的结构，不仅有助于对耳畸形的诊断，而且对手术中判断主要解剖标志具有指导价值。

治疗

1.治疗原则因耳廊形态奇异，影响外观要求治疗者，招风耳、环状耳，巨耳等畸形宜在5-6岁时安排行整形手术治之，但双耳重度畸形伴耳道闭锁者，为改善听力，可在学龄前行耳道及鼓室成形术治疗。

2.手术治疗方案

（1）招风耳：耳廓外形发育完整，但过分前倾，多为双侧性。婴儿时期可试用绷带将耳廓向后牵拉、固定，但其效果往往不良，需用手术矫正，这种手术一般不受年龄限制。

（2）巨耳：巨耳的耳廓上半部尤为巨大，常向前倾，单侧性者可使两耳明显不对称。需要手术治疗。

（3）全耳廓重建：近年来，对严重耳廓畸形和耳廓全缺如的整形手术治疗取得了较大的进展。